Postępowanie w zaburzeniach gospodarki lipidowej, Lekarski WLK SUM, lekarski, biochemia, lipidy
[ Pobierz całość w formacie PDF ]
//-->03.04.2013Do druku: Postępowanie w zaburzeniach gospodarki lipidowejPostępowanie w zaburzeniach gospodarkilipidowejRola lipoprotein w powstawaniu miażdżycy 1Spośród licznych czynników patogenetycznych miażdżycy lipoproteiny wydają się odgrywaćnajważniejszą rolę w powstawaniu ogniska miażdżycowego, poprzez penetrację do ścianytętnicy i wprowadzanie cholesterolu. Zaburzenia gospodarki lipidowej wiążą się ponadto zupośledzeniem funkcji śródbłonka i do pewnego stopnia z zaburzeniami krzepnięcia ifibrynolizy, które mają swój udział w patogenezie miażdżycy, a w szczególności w rozwojuniedrożności tętnic. Główne zaburzenia lipidowe zwiększające ryzyko chorób sercowonaczyniowych to hipercholesterolemia i aterogenna dyslipidemia. Trzeci rodzaj zaburzeńlipidowych, to rzadziej występujący zespół chylomikronemii, który nie odgrywa istotnegoznaczenia w chorobach układu krążenia, ale może zwiększać ryzyko ostrego zapaleniatrzustki.Rodzaje zaburzeń lipidowych:hipercholesterolemia,aterogenna dyslipidemia(hiperlipidemia mieszana),zespół chylomikronemii.Najczęstsza przyczyną hipercholesterolemii jest zwiększone stężenie LDL w osoczu.Lipoproteiny te przenikają do błony wewnętrznej w wyniku filtracji osocza pod wpływemciśnienia krwi. Proces ten jest ułatwiany przez czynniki uszkadzające błonę wewnętrznątętnicy, do których należy nadciśnienie tętnicze, palenie tytoniu, homocysteina i in. W ścianietętnicy LDL są oksydacyjnie modyfikowane pod wpływem kontaktu z komórkami ścianynaczynia (śródbłonek, makrofagi, komórki mięśni gładkich), wytwarzającymi wolne rodnikitlenowe. To powoduje, że nabierają one właściwości aterogennych. Zmodyfikowane LDLwykazują silne powinowactwo do niepodlegającego sprzężeniu zwrotnemu receptorazmiatającego (scavenger receptor) na makrofagach (komórki pochodzące od monocytów),które po przyswojeniu dużej liczby cząsteczek zmodyfikowanych LDL przeistaczają się wkomórki piankowate – ważny element ogniska miażdżycowego. Tak więc intensywnośćfiltracji LDL do ściany tętniczej zależy od ich ilości w krążeniu, od przepuszczalności tętnicyoraz od ciśnienia tętniczego.Rola lipoprotein w powstawaniu miażdżycy 2www.docedu.klrwp.pl/print.php?id=1631/1803.04.2013Do druku: Postępowanie w zaburzeniach gospodarki lipidowejZa aterogenne, oprócz LDL, uważa się również tzw. lipoproteiny resztkowe (remnanty) tj.częściowo skatabolizowane lipoproteiny o bardzo małej gęstości (VLDL) i chylomikrony.W celu przypomnienia warto dodać, że VLDL przenoszą w osoczu głównie trójglicerydy (TG)wytworzone w wątrobie z wolnych kwasów tłuszczowych, uwolnionych przez tkankętłuszczową oraz z węglowodanów pokarmowych. Chylomikrony są natomiast syntetyzowanew nabłonku jelitowym i transportują w osoczu trójglicerydy i cholesterol pochodzeniapokarmowego.W wyniku hydrolizy TG zawartych w VLDL i chylomikronach, pod wpływem lipazylipoproteinowej obecnej w śródbłonku naczyniowym, powstają remnanty tych lipoprotein.Mają one znacznie mniejsze rozmiary niż lipoproteiny macierzyste, utraciły bowiem znacznączęść trójglicerydów i łatwo przenikają do ściany tętnicy, wprowadzając cholesterol.Odmienną rolę w aterogenezie odgrywają lipoproteiny o dużej gęstości (HDL). Mająwłaściwości odbierania cholesterolu z tkanek, transportując go następnie do wątroby(transport zwrotny). W ten sposób mogą odgrywać ważną rolę w hamowaniu powstawaniaognisk miażdżycowych. Jest to najważniejszy, chociaż nie jedyny, z postulowanychmechanizmów przeciwmiażdżycowego działania HDL. Inne właściwości HDL to działanieprzeciwzapalne i antyoksydacyjne.Rozwój miażdżycy zależy w znacznym stopniu od stosunku lipoprotein aterogennych doHDL w osoczu. Małe stężenie cholesterolu HDL ma różne przyczyny, w 4060% jest jednakdeterminowane genetycznie. Może ono również występować wtórnie w następstwie chorób,przyjmowania niektórych leków i określonego stylu życia.Do czynników odpowiadających za małe stężenie cholesterolu HDL należą:zespół metaboliczny,cukrzyca typu 2,otyłość,hipertrójglicerydemia,przewlekła niewydolność nerek,zespół nerczycowy,AIDS,przyjmowanie tiazydów moczopędnych,leków betaadrenolitycznych, steroidów anabolicznych i progestagenów,palenie papierosów,dieta bogatowęglowodanowa (60% dziennego spożycia energii),brak aktywności fizycznej (unieruchomienie).Zaburzenie lipidowe, jakim jest małe stężenie HDL, występuje albo samodzielnie, albołącznie z innymi nieprawidłowościami, takimi jak hipertrójglicerydemia i obecność w osoczuwspomnianych już małych, gęstych LDL (dyslipidemia aterogenna), o których pisanowcześniej.Rola lipoprotein w powstawaniu miażdżycy 3Jak wskazują badania epidemiologiczne i obserwacje kliniczne złożone zaburzenialipidowe, występujące niezależnie od podwyższonego stężenia cholesterolu LDL, równieżwww.docedu.klrwp.pl/print.php?id=1632/1803.04.2013Do druku: Postępowanie w zaburzeniach gospodarki lipidowejzwiększają ryzyko chorób sercowonaczyniowych. Zaburzenia te, charakteryzujące siępodwyższonym stężeniem trójglicerydów (głównie efekt wzmożonej produkcji VLDL),obniżonym stężeniem cholesterolu HDL i obecnością tzw. małych gęstych cząsteczek LDLnazywane są aterogenną dyslipidemią. Małe gęste LDL są bardziej aterogenne niż normalnecząsteczki LDL, przede wszystkim ze względu na szczególną podatność na oksydacyjnąmodyfikację (mają mało antyoksydantów).Poza opisaną „triadą lipidową” w aterogennej dyslipidemii występuje w osoczu retencjaremnantów VLDL i chylomikronów. Inny rodzaj zaburzeń lipidowych charakteryzujący siędużą aterogennością, to mieszana (złożona) hiperlipidemia, cechująca się podwyższonymstężeniem cholesterolu LDL i aterogenną dyslipidemią.Odosobnione zwiększone stężenie TG w surowicy nazywane jest hipertrójglicerydemią. Jestona najczęściej wynikiem zwiększonego stężenia VLDL (zwykle duże cząsteczki) lub rzadkoobecności chylomikronów w osoczu na czczo, przeważnie w skojarzeniu ze zwiększonymstężeniem VLDL. Zaburzenie to określa się mianem zespołu chylomikronemii.Podwyższone stężenie trójglicerydów może być determinowane genetycznie oraz możewystępować w formie w przebiegu niektórych chorób, bądź przyjmowania leków.Główne przyczyny wtórnej hipertrójglicerydemii to:otyłość,zespół metaboliczny,cukrzyca (głównie typu 2),nadmierne spożycie alkoholu,brak aktywności fizycznej,niedoczynność tarczycy,choroby nerek (zwłaszcza mocznica, kłębkowe zapalenie nerek),ciąża (fizjologiczny dwukrotny wzrost w III trymestrze ciąży),choroby autoimmunologiczne (np. lupus erythematosis),niektóre leki: kortykosteroidy, estrogeny (głównie podawane doustnie), tamoksifen,nieselektywne ßblokery, tiazydy, leki psychotropowe.W badaniach epidemiologicznych (Prospective Cardiovascular Münster Study, PROCAM)wykazano, że hipertrójglicerydemia jest niezależnym czynnikiem ryzyka chorób sercowonaczyniowych. Zwiększenie TG o 1 mmol/L podwyższa to ryzyko o 32% u mężczyzn i o 76%u kobiet.HipercholesterolemiaHipercholesterolemia oznacza zwiększone stężenie w osoczu lipoprotein o małej gęstości,czyli LDL. Zaburzenie to jest najczęściej następstwem nakładania się czynnikówżywieniowych (dieta bogata w nasycone kwasy tłuszczowe i cholesterol) na podatnośćgenetyczną. Tę powszechnie występującą hipercholesterolemię nazywa się wielogenową.Oprócz niej rzadko spotykana hipercholesterolemia rodzinna (monogenowa). Przyczynąjej jest brak lub nieprawidłowe funkcjonowanie wszystkich receptorów lipoprotein LDL wwątrobie (postać homozygotyczna) albo tylko połowy receptorów, podczas gdy druga połowadziała prawidłowo (postać heterozygotyczna). Przypomnijmy, że receptory LDL, obecniegłównie na powierzchni komórek wątrobowych, odpowiadają za przyswajanie i rozkładaniewww.docedu.klrwp.pl/print.php?id=1633/1803.04.2013Do druku: Postępowanie w zaburzeniach gospodarki lipidowejLDL. Zatem od prawidłowego ich działania zależy utrzymanie prawidłowych stężeńcholesterolu LDL.W homozygotycznej hipercholesterolemii rodzinnej stężenia cholesterolu całkowitego icholesterolu LDL są nadzwyczaj duże (na ogół cholesterol całkowity 7001200 mg/dL), azaawansowana miażdżyca występuje już we wczesnym dzieciństwie. Na szczęście taciężka choroba dotyczy tylko 1 osoby na 1 milion osób w populacji.W heterozygotycznej hipercholesterolemii rodzinnej stężenia cholesterolu całkowitego icholesterolu LDL są duże (zazwyczaj cholesterol całkowity 350500 mg/dl), miażdżyca wpostaci choroby wieńcowej objawia się na ogół w 4. lub 5. dekadzie życia. Heterozygotycznahipercholesterolemia rodzinna występuje znacznie częściej niż homozygotyczna, bo u 1osoby na 500 osób w populacji.W celu rozpoznania rodzinnej hipercholesterolemii, postwierdzeniu u osoby badanej wysokich stężeń cholesterolu, konieczne jest wykazanie tejnieprawidłowości u bliskich krewnych w rodzinie. Potwierdzenie rozpoznania na poziomiemolekularnym wymaga badania DNA, aby wykryć mutację genu receptora LDL. Jednak wcodziennej praktyce lekarskiej nie jest to niezbędne.Do hipercholesterolemii pierwotnych zalicza się również rodzinny defekt apolipoproteinyB100, spowodowany upośledzonym wiązaniem cząsteczek LDL z receptorami na skutekdefektu apo B.W hipercholesterolemiach występujących rodzinnie mogą występować zmiany skórne(ksantelazmy, ksantelatozy) u chorych oraz u członków jego rodziny.Hipercholesterolemia może być wtórna, czyli wywołana niektórymi chorobami (najczęściejjest to niedoczynność tarczycy, może to być także żółtaczka zastoinowa, zespół nerczycowy,porfiria) lub lekami (tiazydy moczopędne, progestageny).Zespół chylomikronemiiZespół chylomikronemii jest dość rzadkim zaburzeniem lipidowym, wykrywanym najczęściejprzypadkowo, przy okazji wystąpienia ostrego zapalenia trzustki (charakterystycznepowikłanie) lub wykrycia dużych stężeń cholesterolu całkowitego. Doświadczony lekarzzawsze sprawdzi w takich przypadkach stężenie trójglicerydów, zleci wykonanie takzwanego testu zimnej flotacji i wdroży odpowiednie postępowanie. Jakkolwiek w zespolechylomikronemii stężenie cholesterolu całkowitego jest duże, to nie zależy ono od dużegostężenia cholesterolu LDL, tylko od dużej liczby chylomikronów, które oprócz trójglicerydówzawierają także trochę cholesterolu. Duża liczba chylomikronów jest więc przyczyną dużegostężenia cholesterolu całkowitego i bardzo dużego stężenia trójglicerydów (>1000 mg/dL tj.11 mmol/L).Charakterystycznym objawem zespołu chylomikronemii jest dodatni test zimnej flotacji. Toproste badanie należy obowiązkowo wykonywać w przypadku silnej hipertrójglicerydemii.Polega ono na przechowywaniu surowicy krwi, pobranej od osoby badanej na czczo, wlodówce w temperaturze +4oC przez 24 godziny. Surowica zaraz po pobraniu krwi ma barwęmleczną z powodu dużego stężenia trójglicerydów, a w przypadku obecności chylomikronówpo 24 godzinach na jej powierzchni powstaje warstwa tłuszczu różnej grubości. Są tochylomikrony.Zespół chylomikronemii może być zaburzeniem rodzinnym, a więc genetycznieuwarunkowanym (niedobór enzymu rozkładającego trójglicerydy, jakim jest lipazawww.docedu.klrwp.pl/print.php?id=1634/1803.04.2013Do druku: Postępowanie w zaburzeniach gospodarki lipidowejlipoproteinowa lub niedobór apoproteiny C II, która aktywuje ten enzym), bądź wtórnym,powstałym z powodu nadużywania alkoholu lub źle kontrolowanej cukrzycy. Ludziechorującym na zespół chylomikronemii nie są bardziej narażeni na chorobę wieńcową niżreszta populacji, są natomiast szczególnie zagrożeni ostrym zapaleniem trzustki. Z tegowzględu stężenie trójglicerydów należy u nich szybko zmniejszyć do wartości mniejszej niż 6mmol/L.Docelowe stężenia lipidówW leczeniu zaburzeń lipidowych najważniejsze jest osiągnięcie docelowego stężeniacholesterolu LDL. Związek redukcji tego lipidu ze zmniejszeniem ryzyka zawału serca jestnajlepiej udokumentowany w badaniach klinicznych, dotyczy to w szczególności badań zzastosowaniem statyn. Co więcej, badanie takie wiąże się ze spadkiem liczby zgonówspowodowanych chorobą wieńcową i ogólnej liczby zgonów. Stężenie cholesterolu LDL,jakie należy osiągnąć określa się na podstawie oceny ryzyka zgonu z powodu choróbsercowonaczyniowych w okresie 10 lat. Cele terapeutyczne wynikają z ryzyka chorobysercowonaczyniowej, tj. im jest ono większe tym większe również wymaganie pod tymwzględem.Jeśli zagrożenie zgonem sercowonaczyniowym w ciągu 10 lat jest małe, tzn. mniejsze niż5%, to docelowe stężenie LDLC powinno być mniejsze niż 115 mg/dl (<3,0 mmol/L), acholesterolu całkowitego < 190 mg/dL (5,0 mmol/L).W przypadku dużego zagrożenia, wynikającego z obecności choroby wieńcowej, chorobyinnych tętnic na tle miażdżycy, cukrzycy, lub ryzyka zgonu sercowonaczyniowego ≥5%stężenie cholesterolu LDL powinno być mniejsze niż 100 mg/dL (<2,5 mmol/L), acholesterolu całkowitego <175 mg/dL (<4,0 mmol/L).W ostatnich wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego i innych towarzystw(2007) zaproponowano dodatkowo, dla pacjentów z dużym ryzykiem, stężenie LDLC <80mg/dl (<2,0 mmol/L), jako opcję terapeutyczną.Należy podkreślić, że tabela ryzyka SCORE służy do oceny ryzyka zgonu sercowonaczyniowego wyłącznie u osób bez objawowych (prewencja pierwotna). Chorzy nachorobę wieńcową, chorobę innych tętnic, niż wieńcowe lub cukrzycę mają a priori dużeryzyko i nie potrzeba w takich przypadkach korzystać do jego oceny z tabeli SCORE.Istnieją dwie Karty Ryzyka, osobna dla mężczyzn i osobna dla kobiet, które uwzględniająwiek, palenie papierosów, stężenie cholesterolu całkowitego i wartość ciśnieniaskurczowego.Po wybraniu Karty Ryzyka odpowiedniej dla płci należy znaleźć pole odpowiadającewiekowi pacjenta i dotyczące palenia lub niepalenia papierosów. Następnie w obrębie polatrzeba odszukać kratkę odpowiadającą wartości ciśnienia skurczowego oraz stężeniacholesterolu całkowitego i odczytać stopień ryzyka wyrażony w procentach.Jak z tego widać, Karta Ryzyka uwzględnia pięć klasycznych czynników ryzyka płeć, wiek,palenie papierosów, stężenie cholesterolu i skurczowe ciśnienie tętnicze. Trzeba zdawaćsobie sprawę z tego, na co zwracają uwagę autorzy Karty Ryzyka, że u pacjentów, u którychmożna stwierdzić cechy miażdżycy (co wykazuje badanie ultrasonograficzne czy tomografiakomputerowa), pomimo braku objawów klinicznych choroby, oraz u tych, którzy pochodzą zrodzin odznaczających się częstym występowaniem chorób sercowonaczyniowych lub mająwww.docedu.klrwp.pl/print.php?id=1635/18
[ Pobierz całość w formacie PDF ]